走进先心病之室间隔缺损

人的心脏有四个腔室，医学上称为左右心房与心室，心房在上，心室在下，就像楼上楼下的四间房子。心间隔好比一堵墙将心脏分为左半心与右半心，互不相通。位于左右两个心室间的墙则为室间隔。正常情况下，室间隔是完整的。若存在异常开口，造成左右心室血流异常交通的先天性疾病，就是室间隔缺损。它是所有先天性心脏病中最常见的一种。

目前还没有具体定论，可能相关的因素有：心血管发育过程中受到影响；基因或染色体异常；妊娠早期病毒感染、特殊服药、不良生活习惯以及周围环境等。

目前来看，室间隔缺损并不是典型的遗传病。父母的头胎为先心病患儿，若再次妊娠完全是可以生出健康宝宝的，而先心宝宝的下一代心脏也可以是完全正常的。

一般根据血流动力学受影响的程度，临床症状轻重不等，表现各异。分流量大的室间隔缺损在婴幼儿甚至新生儿即可出现症状。疾病初期可表现喂养困难、吃奶时气急、多汗，体重不增、反复呼吸道感染。随着病情的进展，可出现活动耐力下降、生长发育落后、紫绀甚至心力衰竭等表现。室缺患儿易发感染性心内膜炎，还有可能因肺动脉高压失去手术机会。

典型室间隔缺损根据临床表现及超声心动图即可确诊。患儿胸前可以闻及特征性杂音，进一步完善心脏超声检查可以确诊绝大多数的室间隔缺损的病例。

室间隔缺损属于先天性畸形，不能通过吃药打针等保守方法治疗。除了极少数患儿因室间隔周围组织增生粘连，完全阻断分流从而“自愈”外，手术是目前治疗的唯一有效方法。

1、室间隔缺损直视修补术：此为经典的治疗方案，适用于各类室间隔缺损患者。可以过胸骨正中切口及右侧腋下切口在体外循环辅助下完成手术。

2、经胸小切口室间隔缺损封堵术：适用于肌部及部分膜周部小型室间隔缺损。取胸骨下段或是胸骨旁小切口（约2公分），在食道超声心动图引导下完成。

3、经皮介入导管室间隔缺损封堵术：此类术式适用范围较小，在X射线引导下完成。

患儿选择手术治疗需要经专科医生进行综合评估，结合室间隔缺损的类型、分流大小、发育状态、病史、临床症状、并发症、合并症等因素来制定手术时机及具体方案。

1、有自愈倾向的患儿建议门诊随访。

2、小型室间隔缺损定期复查超声（间隔3-6月），并评估营养发育状态（包括体重、身高、大动作、精细动作、智力等多方面），如出现生长发育落后、心室扩张、瓣膜形态和/或功能变化，则考虑手术。

3、干下型室间隔缺损较早出现瓣膜脱垂及肺血管并发症、手术方式单一，一经确诊应尽早手术治疗。

4、大型室间隔缺损严重影响患儿发育、反复并发肺炎，可以根据情况将手术提前至3-6月，甚至3月以前。

5、出现合并顽固性心力衰竭、呼吸衰竭、内科治疗效果差、不能撤离机械通气、血管活性药物等情况，为挽救生命，应立即行急诊手术。

上图B超报告中的患儿是因“个子低”来医院就诊，辗转多各科室来到我科。1岁11月男孩只有76cm,11kg。平时不爱活动，稍稍运动即有劳累表现。家属诉易出汗，睡觉时也有“满头大汗”表现，体质差，经常因呼吸道感染住院治疗，病程迁延，“说话、反应”较周围孩子慢。心脏彩超显示为大室缺，且心脏结构改变、肺动脉压力升高。选择直视下室间隔缺损修补术，术后畸形纠治满意。术后三月随访，家属诉宝宝“出汗少了，也不易生病了。比原来吃得多，身高涨了将近2公分，体重涨了快4斤。”

单纯室间隔缺损属于简单先天性心脏病，经外科手术大多能取得良好疗效，绝大多数可以临床根治，术后患者有良好的生活质量，预后较好。

此外，因为其社会效益巨大，国家于2010年就将先心病纳入医保合作试点疾病，给予较大政策倾向。儿医心外团队也携手社会慈善基金，竭诚为先心病患儿服务，助力先心宝宝健康成长。